Mucoviscidose

Qu’est-ce que la mucoviscidose ?

La mucoviscidose est une maladie héréditaire de la sécrétion glandulaire exocrine, atteignant surtout le pancréas et les bronches. Le mot mucoviscidose est composé des termes mucus et viscosité. Le mucus est une sécrétion produite par les cellules de revêtement des organes creux (c’est-à-dire le tube digestif, les canaux biliaires du foie ou encore les bronches). Lorsqu’une personne est atteinte de mucoviscidose, le mucus est anormalement collant et épais, donc visqueux. Cette viscosité va entraîner l’obstruction des canaux de différents organes. Si les bronches s’encombrent par exemple, cela va provoquer des toux à répétition. Une femme atteinte de mucoviscidose peut être enceinte, mais bénéficie d’un suivi médical très rigoureux pour dépister d’éventuels problèmes et prendre en charge d’éventuelles complications.

La mucoviscidose, une maladie génétique

La mucoviscidose est une maladie génétique rare. Lorsqu’un enfant est atteint de mucoviscidose, il est porteur des mutations héritées de chacun de ses parents. En effet, à l’origine de la mucoviscidose, on trouve un gène défectueux, qu’on appelle « mutation ». Si les deux parents sont porteurs d’un gène responsable de la mucoviscidose, leur enfant a 1 chance sur 4 d’en être atteint. De même, une grossesse peut empirer l’état d’une femme atteinte de mucoviscidose, entraînant alors des surinfections bronchiques, voire le risque d’accoucher prématurément, ce qui implique un retard de croissance chez le bébé.

En savoir plus sur la mucoviscidose

La maladie est désormais bien mieux prise en charge qu’auparavant, et ces progrès ont permis d’améliorer considérablement la vie des patients. En France, l’espérance de vie à la naissance est ainsi passée de 7 ans en 1965 à 47 ans en 2005 selon l’Institut Pasteur. Néanmoins, il n’y a pas de traitement curatif à l’heure actuelle. Celui proposé est symptomatique et s’articule autour des problèmes respiratoires du malade. Le but est de fluidifier le mucus et de réduire l’infection bactérienne pulmonaire. Les médecins ont recours à la kinésithérapie respiratoire, aux antibiotiques, aux anti-inflammatoires, aux bronchodilatateurs, et aux fluidifiants mucolytiques. Il est parfois impossible de proposer des antibiotiques au patient, à cause de l’épaisseur du mucus.

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